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Doença portuguesa que chegou ao Brasil há mais de 500 anos ainda é desconhecida e pode matar

A PAF provoca perda de sensibilidade e dos movimentos; conheça tratamento e sua história

As caravelas portuguesas que saiam de Portugal há pouco mais de 500 anos rumo ao Brasil não traziam apenas uma nova cultura a bordo para influenciar a terra tupiniquim. Embarcaram também com uma doença rara, progressiva, incurável, que pode levar à morte dez anos após os primeiros sintomas, se não tiver tratamento adequado. A PAF (polineuropatia amiloidótica familiar) ou paramiloidose chegou aqui com os imigrantes e, hoje, há 5.000 brasileiros com a doença, porém 200 diagnosticados, ou seja, a doença ainda é desconhecida.

Formigamentos, perda de sensibilidade à dor e temperatura nos pés e nas mãos, perda de peso são os primeiros sinais da PAF, que começa se manifestar por volta dos 30 anos (37 em mulheres e 32 anos em homens). A polineuropatia evolui e pode levar o paciente à atrofia, perda do equilíbrio e movimentos com o passar do tempo.

Problemas nos rins, gastrointestinal, como diarreias, disfunção sexual no homem também são comuns, destacou a médica Isabel Conceição, do Hospital Santa Maria, de Lisboa, um dos centros de referências de PAF em Portugal.

A doença ocorre por causa de uma mutação genética que faz com que a proteína transtirretina (TTR) seja produzida de forma instável e se deposite em diversos tecidos do corpo, inteferindo em seu funcionamento. A TTR é fabricada no fígado quase em sua totalidade (95%), mas também é sintetizada pelo cérebro e pelo vítreo, região próxima à retina.

Há mais de 130 mutações já identificadas que podem desencadear a condição. Porém, a mais comum em todo mundo é a dos portugueses (V30M) – também a mais prevalente no Brasil.
A geneticista do Hospital Santa Maria Ana Berta Sousa explica que a PAF é uma doença autossômica dominante. Mas o que isso significa? Que ela pode afetar igualmente ambos os sexos e basta ter apenas uma cópia defeituosa do gene com a mutação para desenvolver a doença.

Para descobrir se o paciente tem ou não a mutação é necessário fazer um teste genético. No Brasil, o exame é feito com indicação médica em pessoas acima dos 18 anos com sintomas da doença ou com histórico familiar da doença.

Realidade Portugal X Brasil

Dra Márcia Waddington é chefe do único centro brasileiro que trata da PAF
Dra Márcia Waddington é chefe do único centro brasileiro que trata da PAFDivulgação

Em Portugal, onde há mais casos de pacientes diagnosticados no mundo, a doença é conhecida pela população e também pelos especialistas. Há 2.000 pacientes com PAF vivos no país. Hoje, os lusitanos contam com ajuda de dois centros modernos para o tratamento, um no Porto e outro em Lisboa, além de uma rede estruturada para diagnóstico — que demora em média dois anos.

Apesar de o Brasil ter mais de 25 milhões de luso-descendentes, o cenário aqui é bem diferente. A PAF no País é uma doença desconhecida pela população e “até mesmo entre muitos profissionais da saúde. O Brasil tem 5.000 portadores e o Rio de Janeiro é o mais afetado, mas apenas 200 diagnosticados”, destaca a neurologista Márcia Waddington Cruz, chefe do Ceparm (Centro de Paramiloidose Antônio Rodrigues de Mello), localizado no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, da UFRJ (Universidade Federal do Rio de Janeiro) — o centro de tratamento existe desde 1984 e é dedicado exclusivamente ao diagnóstico e tratamento de paramiloidose no Brasil.

Diferentemente do que ocorre em Portugal, o diagnóstico da PAF pode demorar, em média, “cinco anos”, pois os sintomas da doença podem ser confundidos com outras efemermidades.

Parar a progressão

Apesar de irreversível e incurável, atualmente, é possível estacional a doença de duas maneiras: com um transplante de fígado (órgão que produz a proteína TTR instável) ou com uso do remédio tafimidis (Vyndaqel, da Pfizer) — alternativa menos invasiva e moderna.
Segundo Márcia, “ a sobrevida com o transplante é de 55%. Mas não há órgão para todo mundo e os riscos de morte e morbidade associada são consideráveis”.

— A experiência com o tafimidis mostra que, com seis anos de uso, a progressão [da doença] é quase zero e a gente transforma a vida desse paciente.

O medicamento foi aprovado pela Anvisa (Agência Nacional de Vigilância Sanitária) em novembro do ano passado e passou a ser vendido em maio deste ano em todo o País. Porém, o preço do medicamento é de R$ 20 mil a caixa, que serve para um mês de tratamento.

Até o dia 23 de agosto a Conitec (Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS) faz consulta pública para saber a opinião da população sobre a inclusão do medicamento na rede pública de saúde. A expectativa é que até o fim de outubro a população saiba se o remédio será ou não incorporado a lista.

Entenda a história da PAF

Conhecida em Portugal como “doença dos pezinhos”, porque os primeiros sintomas costuma ser a perda de sensibilidade nos membros inferiores, A PAF foi identificada pela primeira vez 1939 pelo neurologista português Corino de Andrade. O médico desconfiou de uma síndrome neurológica que não era ainda descrita e a se aprofundou nos estudos.

De acordo com registros históricos, a doença deve ter “nascido” próximo a cidade de Póvoa do Varzim, localizada a pouco mais de 30 km da cidade do Porto. Segundo o historiador Manuel Couto, da Universidade do Porto, estudos mostram que a mutação deve ter se espalhado seguindo as viagens dos pescadores pelas transações comerciais, além do elevado número de matrimônios entre pessoas do mesmo grupo social. O fato pode ter contribuído para perpetuar a doença naquela região.

Fonte: R7

FRNEWS TV: SENAR- Projeto Piloto Pecuária Sustentável de Rondônia | Estância Mina Azul

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COLUNISTAS

RESENHA POLITICA POR ROBSON OLIVEIRA

  • RESENHA POLITICA: Sofia Andrade mira a Prefeitura de Porto Velho e pressiona Léo Moraes à apoiar Flávio Bolsonaro

    ESTRIDENTE A deputada federal eleita Sofia Andrade parece ter escolhido o caminho mais barulhento para cobrar de Leo Moraes uma posição em favor da candidatura de Flávio Bolsonaro. Com carro de som, gritos amplificados e uma abordagem ostensiva pelas ruas da capital, transformou a cobrança em um episódio de confronto público. O detalhe que torna a cena politicamente intrigante é que, segundo declarações anteriores atribuídas ao prefeito, seu voto já tem endereço conhecido. SUBORDINAÇÃO Ora, se Leo Moraes já manifestou apoio ao filho de Jair Bolsonaro, qual é a necessidade de cobrar, aos berros, uma declaração que, em tese, já foi dada? A política permite divergências, cobranças e pressão. O que merece questionamento é a insistência em exigir uma demonstração pública de lealdade quando o posicionamento do cobrado já seria conhecido. Apoio político não é submissão, e aliança partidária não transforma ninguém em subordinado. CONVICÇÕES Leo tem sua própria trajetória e já demonstrou que sabe separar as disputas eleitorais das questões pessoais. Na eleição municipal em que enfrentou Mariana Carvalho, em uma disputa acirrada pela Prefeitura de Porto Velho, Jair Bolsonaro esteve na capital para pedir votos justamente para a adversária. Nem por isso Leo abandonou suas convicções, deixou de atuar no campo bolsonarista ou rompeu automaticamente com o eleitorado identificado com o número 22. Nas disputas posteriores, inclusive ao lado de Marcos Rogério, manteve sua identificação política. CONFRONTO Esse histórico torna a cobrança de Sofia ainda mais questionável do ponto de vista estratégico. Leo não precisa provar sua fidelidade a cada nova convocação, muito menos transformar o próprio voto em um ritual público para satisfazer as expectativas de outros integrantes do mesmo campo político. Mas há um aspecto ainda mais interessante nesse episódio: por que tanta disposição para confrontar justamente um aliado cujo apoio a Flávio Bolsonaro já teria sido declarado? PREFEITURA É nesse ponto que a discussão deixa de ser apenas sobre a eleição presidencial e passa a tocar nos interesses da política municipal. Sofia está construindo uma posição de protagonismo próprio? Está tentando demarcar território? Ou pretende ocupar um espaço de liderança que hoje tem Leo Moraes como uma de suas principais referências? DEDUÇÃO Não há elementos suficientes para afirmar que a deputada eleita esteja de olho na cadeira do prefeito. Seria precipitado transformar uma suspeita em certeza. Entretanto, a forma escolhida para o confronto abre espaço para essa interpretação e torna inevitável o questionamento sobre o alcance político da iniciativa. PODER Afinal, quando alguém escolhe expor publicamente um aliado, insistindo em uma cobrança cujo conteúdo já teria sido atendido, é legítimo perguntar se o objetivo é apenas defender uma candidatura ou também ampliar a própria visibilidade e marcar posição na disputa pelo poder. CONSTRANGIMENTOS Sofia tem todo o direito de defender Flávio Bolsonaro. O que não se pode exigir de Leo Moraes é que se comporte como se precisasse renovar diariamente um certificado de fidelidade política. O apoio eleitoral não elimina a autonomia de uma liderança, assim como a identidade ideológica comum não obriga aliados a se submeterem a constrangimentos públicos. PALCO Na política, o volume do carro de som pode chamar a atenção, mas não substitui a consistência dos argumentos. E gritar mais alto não significa, necessariamente, ter mais razão. No fim das contas, fica uma pergunta incômoda para a deputada eleita: se Leo Moraes já declarou seu voto, o que exatamente ainda precisa ser provado? Talvez a questão não seja convencer o prefeito a apoiar Flávio Bolsonaro. Talvez seja demonstrar quem pretende ocupar o centro do palco político de Porto Velho daqui para a frente. Porque, quando a cobrança por lealdade se torna um espetáculo, vale observar não apenas quem está sendo pressionado, mas também quem está tentando ganhar protagonismo com a pressão. GOVERNO As especulações sobre os nomes que poderão integrar um eventual governo de Marcos Rogério já começam a movimentar os bastidores e a ocupar espaço nas manchetes políticas. E a tendência é que esse movimento se intensifique à medida que o calendário avance e se aproxime o momento de definir quem estará ao lado de um possível governador. BALÃO Não há nada de anormal nisso. A formação de governos sempre alimentou apostas, conjecturas e articulações antecipadas. Faz parte do jogo político e da rotina dos meios de comunicação. Boa parte dos nomes lançados, entretanto, não passa de balão de ensaio, naquela velha estratégia dos bastidores: joga-se a informação no ar para ver se cola, medir reações e testar resistências. EXPERIENTE Mas nem toda especulação nasce do acaso. Há nomes que aparecem nas conversas porque reúnem experiência administrativa, influência política e capacidade de articulação. É o caso de Ezequiel Neiva. FORÇA Com passagem por cargos de primeiro escalão no governo, Neiva construiu relações políticas e mantém influência entre parlamentares. Sua força também se evidencia na eleição consistente do filho para deputado estadual, resultado que demonstra a capacidade eleitoral do grupo familiar e sua presença no cenário político de Rondônia. CREDENCIAIS Por isso, a possibilidade de seu aproveitamento em uma eventual administração de Marcos Rogério não pode ser tratada como mera conversa de corredor. Politicamente, Ezequiel tem credenciais e interlocução para figurar entre os nomes lembrados na composição de um governo. O problema é que o peso político não resolve, por si só, os obstáculos jurídicos. CONTA A situação de Ezequiel Neiva exige atenção justamente por causa dos efeitos de uma decisão relacionada à improbidade administrativa, apontada como fundamento de sua inelegibilidade. A restrição jurídica é um fator que precisa entrar na conta antes que qualquer especulação sobre sua nomeação seja tratada como uma possibilidade concreta. RESTRIÇÃO Há, contudo, uma distinção importante: estar inelegível não significa, automaticamente, estar impedido de assumir qualquer cargo público. Para afirmar que Neiva está legalmente impossibilitado de integrar o primeiro escalão de um eventual governo, é necessário verificar o conteúdo da decisão judicial, a duração de seus efeitos e a existência de norma específica que impeça a nomeação. Se a restrição aplicável ao caso efetivamente alcançar o exercício da função pretendida e continuar em vigor, o impedimento […]

TEIA DIGITAL POR SILVIO PERSIVO

  • COLUNA TEIA DIGITAL: Confiança Empresarial diminui com cenário econômico de incerteza – Por Silvio Persivo

    Insistir é preciso. “De tudo ficaram três coisas: A certeza de que estamos começando. A certeza de que precisamos continuar. A certeza de seremos interrompidos antes de terminar. Portanto, devemos fazer da interrupção um caminho novo. Da queda, um passo de dança. Do medo, uma escada. Do sonho, uma ponte. Da procura, um encontro” (Fernando Sabino). IV SIMPÓSIO DE CIÊNCIA E PESQUISA A da Fundação de Amparo ao Desenvolvimento das Ações Científicas e Tecnológicas e à Pesquisa do Estado de Rondônia (Fapero) com o objetivo de aproximar a sociedade da comunidade científica e apresentar os seus resultados nos projetos apoiados pela instituição,) realiza o IV Simpósio de Ciência e Pesquisa (Simfap), nos dias 5 e 6 de novembro. O evento reúne pesquisadores para compartilhar seus trabalhos, fortalecer a ciência, a tecnologia e a inovação no estado.. O evento om palestras, mesas-redondas, debates e apresentações de trabalhos científicos será realizado no Tribunal Regional Eleitoral de Rondônia (TRE-RO), na Avenida Presidente Dutra, nº 1889, em Porto Velho, e as inscrições estão abertas até o dia 4 de novembro, O presidente da Fapero, Paulo Renato Haddad, disse que o Simfap já se tornou uma tradição “Mais do que apresentar resultados, o evento é uma forma de dar transparência aos investimentos realizados em ciência, tecnologia e inovação, aproximando a população das pesquisas e demonstrando como esses recursos estão contribuindo para o desenvolvimento de Rondônia”. COMEÇOU O PERÍDO DE DECLARAÇÃO OBRIGATÓRIA DE REBANHOS Começou neste último domingo (1º), o período para a segunda etapa da declaração obrigatória de rebanhos em Rondônia. A atualização cadastral deve ser realizada até 30 de novembro pelos produtores rurais que criam bovinos, bubalinos, ovinos, caprinos, suínos, equídeos e aves. O procedimento é realizado junto à Agência de Defesa Sanitária Agrosilvopastoril do Estado de Rondônia (Idaron). Durante o período, a emissão da Guia de Trânsito Animal (GTA) fica condicionada à regularização das informações cadastrais e os produtores só poderão movimentar os animais para transporte ou comercialização depois de feitaa declaração do rebanho. No sistema Idaron Online, os pecuaristas vão classificar o gado como leiteiro ou de corte e informar os números de nascimentos e mortes desde maio. Também será necessário indicar a faixa etária dos animais, especificando quantos, entre os nascidos depois da primeira etapa da declaração, têm de quatro a seis meses e quantos têm de um a três meses de idade. Por fim deve ser feito o ajuste automático do total dos rebanhos no sistema, a partir das alterações informadas pelo produtor. A A atualização cadastral, como se sabe, é necessária para manter o status sanitário de Rondônia como área livre de febre aftosa sem vacinação. CONFIANÇA DOS EMPRESÁRIOS DIMINUI COM CENÁRIO ECONÔMICO DE INCERTEZA Segundo o Índice de Confiança do Empresário do Comércio (Icec), apurado pela Confederação Nacional do Comércio de Bens, Serviços e Turismo (CNC), os empresários do comércio, no último e mais forte trimestre para o setor no ano, estão menos otimistas, com menos planos de expansão e contratação. O Icec registrou um recuo de 2,7% em outubro, resultado das incertezas do cenário econômico e apresentou sua quarta queda consecutiva e a mais intensa desde julho, já descontados os efeitos sazonais. Com este resultado, o indicador reduziu para os 96,7 pontos, ficando abaixo do nível de neutralidade e atingindo o valor mais baixo desde maio de 2021, na pandemia, quando marcou 94,5 pontos. Para o presidente do Sistema CNC-Sesc-Senac, José Roberto Tadros, “O comércio acende um alerta para todo o país ao entrar no período mais lucrativo do calendário, sob cautela. Quando o empresário pisa no freio das contratações e dos investimentos, toda economia desacelera, reflexo direto das incertezas nos âmbitos fiscal e monetário que travam as decisões de negócios neste último trimestre”, analisou. Em Rondônia, a situação é um pouco melhor mesmo com o Icec caindo de 107,3 pontos para 105,9 pontos, ou seja, uma queda de -1,3%. Rondônia, em geral, possui um comportamento mais otimista e resiliente, mas, ainda assim, o presidente da Federação do Comércio de Bens, Serviços e Turismo do Estado de Rondônia-Fecomércio/RO, Raniery Araújo Coêlho, afirmou ser preciso “Maior previsibilidade, segurança jurídica e políticas monetárias que reduzam os custos das operações do nosso setor. O comércio, nas condições atuais, mesmo querendo expandir e gerar postos de trabalho sofre com a falta de um ambiente mais favorável para manter o crescimento”. E também aconselhou os empresários a realizarem promoções e facilidades maiores para atrair os clientes neste final de ano. REINCIDÊNCIA DE INADIMPLENTES BATE RECORDE Um sintoma deste problema é o fato do Indicador de Reincidência de Pessoas Físicas, apurado pela Confederação Nacional de Dirigentes Lojistas (CNDL) e pelo Serviço de Proteção ao Crédito (SPC Brasil), em setembro, revelar que se verificou o maior recorde no número de consumidores negativados nas listas de inadimplentes. Em setembro de 2026, do total de negativações, 87,44% foram de devedores reincidentes, ou seja, consumidores que já tinham aparecido no cadastro de inadimplentes nos últimos 12 meses. Acrescente-se que no universo de reincidentes, a maior parte, 67,05%, ainda não havia quitado as pendências antigas e foi negativada novamente. Outros 20,38% tinham saído do cadastro de devedores nos últimos 12 meses, mas retornaram. Apenas 12,56% dos negativados em setembro não estiveram com restrições no CPF ao longo do último ano. Mais: o tempo médio decorrido entre o vencimento de uma dívida e o vencimento das demais pendências para os reincidentes foi de 72,5 dias. Isto significa que, em média, depois de cerca de 2,4 meses do vencimento de uma dívida negativada, outra dívida já vence. Também se observa que houve um crescimento de 18,28% no número de devedores reincidentes, os que já haviam aparecido no cadastro de inadimplentes, na comparação com os 12 meses anteriores. É uma forte indicação de que o programa Desenrola não deu certo. AUTOR: SILVIO PERSIVO –  COLUNA TEIA DIGITAL

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